Pengertian dari hemofili adalah

Hai sahabat sehat, Apakah anda mengetahui tentang apa itu hemofilia? Sahabat sehat sebelum kita membahas tentang hemofilia, sebaiknya kita lebih dulu memahami sistem peredaran darah dalam tubuh.

Di dalam tubuh, jantung berfungsi untuk memompa darah ke seluruh bagian tubuh. Darah akan mengalir pada saluran-saluran panjang yang kita kenal sebagai pembuluh darah. Ada beberapa jenis pembuluh darah, antara lain pembuluh darah arteri, vena dan kapiler. Arteri pengertian dari hemofili adalah vena merupakan pembuluh darah berukuran besar sedang pembuluh darah lain yang berukuran lebih kecil dikenal dengan nama kapiler.

Yuk pelajari lebih lanjut mengenai apa itu hemofilia di artikel berikut. Bagaimana perdarahan terjadi dan berhenti? Perdarahan terjadi apabila pembuluh darah pecah sehingga menyebabkan darah mengalir ke luar pembuluh darah.

Secara alami, ketika pembuluh darah pecah, pembuluh darah akan menyempit untuk memperlambat laju perdarahan, setelah itu salah satu jenis sel darah yang dikenal dengan nama keping darah (trombosit) akan berkumpul dai tempat yang terluka dan membentuk gumpalan yang menyumbat agar perdarahan berhenti.

Setelah itu Faktor-faktor pembekuan darah yang terdapat dalam plasma darah membentuk benang-benang halus (jaring fibrin) yang memperkuat sumbatan keeping darah sehingga perdarahan berhenti.

Apa itu Hemofilia? Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah yang diturunkan ibu ke anak laki-laki. Faktor-faktor pembekuan darah di dalam plasma darah dilambangkan dengan angka romawi, contoh: Faktor VIII: Faktor Delapan dan Faktor IX: Faktor Sembilan. Hemofilia A terjadi, jika seseorang kekurangan Faktor VIII (Faktor Delapan) dan Hemofilia B terjadi, jika seseorang kekurangan Faktor IX (Faktor Sembilan). Berdasarkan kadar faktor pembeku darah dalam tubuhnya, baik Hemofilia A, maupun Hemofilia B dapat digolongkan menjadi tiga yaitu: ringan, sedang dan berat.

Hemofilia Ringan bila kadar Faktor pembekuan 5-40%, perdarahan akan berlangsung lebih lama dari normal, biasanya terjadi akbat terluka atau tindakan pembedahan. Jarang terjadi perdarahan sendi dan otot secara spontan. Hemofilia Sedang bila kadar Faktor Pembekuan 1-5%, perdarahan akan berlangsung lebih lama dari normal, setelah adanya luka atau pembedahan.

Perdarahan tibul setelah trauma berat, perdarahan sendi atau memar dapat terjadi dengan mudah, tanpa trauma berat. Hemofilia Berat, bila kadar Faktor Pembekuan 1%, perdarahan sendi dan otot dapat terjadi tanpa sebab (spontan) Bagaimana seseorang dapat menderita hemofilia?

Hemofilia dibawa sejak lahir dan bukan penyakit menular. Hemofilia dapat diturunkan atau diwariskan melalui gen orang tua. Gen adalah pembawa informasi yang menentukan cara kerja tiap sel dalam tubuh. Manusia mempunyai 2 jenis kromosom penentu jenis kelamin yaitu X dan Y. Kombinasi dari dua kromosom tersebut akan menentukan jenis kelamin anak yang akan dilahirkan. Seorang perempuan memiliki dua kromosom X, sedangkan laki-laki memiliki satu kromosom X dan satu kromosom Y.

Kromosom X dan Y terdiri dari rangkaian gen yang berfungsi sebagai pengatur system dalam tubuh. Hemofilia diturunkan melalui kromosom X Seorang laki-laki dengan hemofilia akan menurunkan gen hemofilia pada seluruh anak perempuannya, perempuan dalam hal ini disebut sebagai carrier (pembawa sifat), karena mereka perempuan pembawa sifat, di setiap kehamilan, kemungkinan akan menurunkan gen hemofilia adalah 50%, jika gen tsb diturunkan pada anak laki-lakinya, maka tentu anak tersebut akan menderita hemofilia.

Jika gen hemofilia diturunkan pada anak perempuan, maka anak tersebut akan membawa sifat sama seperti ibunya. Seorang anak dapat terlahir dengan hemofilia walaupun sang ibu bukan pembawa sifat. Hal ini dapat terjadi karena adanya mutasi genetik pada tubuh janin. Setidaknya 1 diantara 3 individu hemofilia berasal dari keluarga yang tidak memiliki riwayat hemophilia. Kelainan perdarahan pada individu dengan hemofilia akan dialami seumur hidup, karena umumnya Faktor Pengertian dari hemofili adalah atau F Faktor IX dalam tubuh akan tetap hingga akhir hayatnya Apa saja gejala umum hemofilia?

Bagi individu dengan hemofilia, perdarahan dapat terjadi pada setiap organ tubuh terutama sendi dan otot. Kadang perdarahan dapat mudah terlihat, namun dapat juga tidak. Perdarahan dapat terjadi setelah benturan maupun setelah pembedahan. Namun kemungkinan perdarahan dapat terjadi tanpa diketahui penyebabnya. Hal ini tergantung kadar faktor pembekuan darah dalam tubuh. Perdarahan mulai sering terjadi saat bayi belajar berjalan, seiring bertambahnya usia, perdarahan spontan semakin sering terjadi.

Kebanyakkan timbul pada persendian dan otot. Di Indonesia, saat individu hemofilia sudah akil balik, perdarahan sulit berhenti setelah tindakan sunat atau sirkumsisi. Mengapa individu dengan hemofilia mengalami perdarahan lebih lama dibandingkan orang lain? Tubuh inidividu dengan hemofilia tidak memiliki salah satu faktor pembeku darah atau kadar faktor pembeku darah yang dimilikinya rendah, sehingga tidak terbentuk pengertian dari hemofili adalah fibrin.

Keadaan ini mengakibatkan darah sulit membeku, akibatnya perdarahan akan berlangsung lebih lama dibandingkan orang normal. Apa saja penyebab perdarahan sendi? Persendian merupakan tempat pertemuan antar tulang. Tulang-tulang tersebut disatukan oleh sebuah jaringan yang disebut kapsul sendi, yang memiliki lapisan dengan banyak pembuluh darah kapiler di dalamnya yang disebut sinovium.

Jaringan ini berfungsi menyediakan cairan pelumas pergerakan tulang. Perdarahan terjadi saat pembuluh darah kapiler pada sinovium terluka, sering secara spontan, terutama pada individu dengan hemofilia berat.

Perdarahan semacam ini akan menyebabkan persendian membengkak dan menimbulkan rasa sakit. Sendi-sendi yang paling rentan mengalami perdarahan adalah mata kaki, lutut dan siku, selain tumit, bahu dan pinggul.

Perdarahan pada pergelangan tangan paling jarang terjadi. Akibat jangka panjang dari perdarahan sendi akan menyebabkan jaringan sinovium jaringan sinovium berhenti menghasilkan cairan sinovial yang berguna melumasi gerakan sendi.

Sendi akan menjadi kaku, terasa sakit dan kurang stabil saat digerakkan, diperparah apabila jaringan otot di sekitar persendian melemah karena jarang digunakan.

Semakin lama, tulang rawan akan hancur, melemah hingga terlepas dari tempat seharusnya, yang dikenal dengan istilah artropati hemofilik. Apa pengertian dari hemofili adalah penyebab Perdarahan Otot?

Saat terjadi perdarahan otot, otot akan menjadi kaku dan terasa sakit, terjadi pembengkakan yang akan menekan sejumlah saraf dan pembuluh darah arteri sehingga menyebabkan mati rasa, kesemutan bahkan terjadi spasme otot, umumnya terjadi pada betis, paha dan lengan atas.

Umumnya perdarahan terjadi setelah adanya benturan yang menyebabkan luka. Perdarahan otot berulang dapat menyebabkan otot menjadi lemah, sendi-sendi akan lebih mudah mengalami perdarahan, saraf turut menjadi rusak yang dapat mempengaruhi cara duduk berdiri dan berjalan Apa yang perlu sahabat sehat lakukan untuk menangani pendarahan pada penderita Hemofilia?

Lakukan tindakan pertolongan pertama sedini mungkin setelah terjadi benturan yang menyebabkan perdarahan sendi maupun otot dengan : 1. Rest (istirahatkan) Letakkan lengan atau kaki yang mengalami perdarahan ke atas bantal atau sling penggantung, jangan menggerakkan persendian/otot yang terluka pengertian dari hemofili adalah mencoba berjalan.

Jika lokasi perdarahan adalah tungkai bawah, gunakan kursi roda/ tongkat penopang jika ingin berjalan 2. Ice (Kompres Es) Letakkan kantung es di atas handuk basah pada bagian yang perdarahan.

Berikan perawatan ini selama 5 menit, kemudian diamkan bagian tersebut tanpa es selama 10 menit dan lakukan hal itu berulang-ulang. Tindakan ini berguna untuk meringankan rasa sakit sekaligus memperlambat laju perdarahan 3. Compression (Penekanan) Gunakan perban elastis pengertian dari hemofili adalah membalut persendian yang mengalami perdarahan.

Tekanan yang tidak terlalu keras dari perban dapat memperlambat laju perdarahan 4. Elevation (Tinggikan) Letakkan bagian tubuh yang mengalami perdarahan di tempat yang lebih tinggi dari posisi jantung. Tindakan ini akan menurunkan tekanan pada bagian yang terluka, sehingga dapat memperlambat laju perdarahan. Setelah itu perdarahan pada hemofilia biasanya diobati dengan cara menyuntikkan faktor pembeku darah langsung ke dalam pembuluh darah vena.

Faktor pembeku darah tidak dapat diberikan secara oral atau melalui mulut. Faktor pembeku darah dapat ditemukan dalam berbagai bentuk produk darah seperti cryoprecipitate, fresh frozen plasma (FFP), ataupun konsentrat faktor pembeku darah. Desmopresi atau DDAVP dapat diberikan pada individu hemofilia A ringan dan pada von Willebrand disease.

Pemberian faktor pembeku darah ini biasanya dilakukan secara berulang, tergantung dari jenis faktor pembeku darah yang diberikan. Sahabat sehat, Hemofilia adalah penyakit keturuan pada anak laki-laki yang ibunya karier epilepsi (50%).

Dengan penanganan yang benar, maka perdarahan-pendarahan pada penderita hemofilia tidak mengakibatkan kelaianan yang berarti. Nah setelah sahabat sehat mengetahui mengenai apa itu hemofilia, jika ada keluhan tentang kesehatan anda, segera periksa diri anda ke dokter.

Jangan lupa cek kondisi kesehatan kita secara teratur untuk dapat membantu menemukan permasalahan dalam tubuh sebelum ada gejala terlihat. Hemofilia adalah penyakit keturunan yang mengganggu proses pembekuan darah. Gejala utama hemofilia adalah perdarahan yang berlangsung lebih lama.

Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria. Hemofilia terjadi ketika darah kekurangan protein pembentuk faktor pembekuan. Akibatnya, darah penderita hemofilia sukar membeku. Meski kondisi ini belum bisa disembuhkan, penderitanya dapat hidup normal dengan mencegah terjadinya luka dan melakukan kontrol rutin ke dokter. Penyebab Hemofilia Hemofilia terjadi akibat mutasi genetik yang menyebabkan darah kekurangan faktor pembekuan VIII dan IX.

Kekurangan faktor tersebut menyebabkan darah sukar membeku sehingga perdarahan sulit berhenti. Mutasi genetik yang terjadi pada hemofilia mempengaruhi kromosom X. Kelainan pada kromosom X kemudian diturunkan oleh ayah, ibu, atau kedua orang tua kepada anak.

Hemofilia yang bergejala biasanya terjadi pada laki-laki. Anak perempuan lebih sering menjadi pembawa ( carrier) gen abnormal yang berpotensi untuk diwariskan kepada keturunannya. Gejala Hemofilia Gejala utama hemofilia adalah darah yang sukar membeku sehingga menyebabkan perdarahan sulit berhenti atau berlangsung lebih lama. Selain itu, penderita hemofilia bisa mengalami keluhan berupa: • Perdarahan yang sulit berhenti, misalnya pada mimisan atau luka gores • Perdarahan pada gusi • Perdarahan yang sulit berhenti setelah operasi, misalnya setelah sunat ( sirkumsisi) • Darah pada urine dan tinja • Mudah mengalami memar • Perdarahan pada sendi yang ditandai dengan nyeri dan bengkak pada sendi siku dan lutut Tingkat keparahan perdarahan yang dialami penderita hemofilia tergantung pada jumlah faktor pembekuan dalam darah.

Jika jumlah faktor pembekuan darah makin sedikit, perdarahan akan makin sulit untuk berhenti. Pada hemofilia ringan, jumlah faktor pembekuan dalam darah berkisar antara 5–50%. Penderita hemofilia ini mungkin tidak menunjukkan gejala apa pun. Namun, penderita bisa mengalami perdarahan yang sulit berhenti jika luka yang dialami cukup parah atau baru menjalani prosedur medis, seperti operasi dan cabut gigi.

Sedangkan pada hemofilia sedang, jumlah faktor pembekuan berkisar antara pengertian dari hemofili adalah. Pada kondisi ini, perdarahan akibat luka kecil pun akan sulit berhenti. Penderitanya juga cenderung lebih mudah mengalami memar. Sementara pada hemofilia berat, jumlah faktor pembekuan kurang dari 1%. Kondisi ini membuat penderitanya sering mengalami perdarahan spontan tanpa sebab yang jelas, seperti gusi berdarah, mimisan, dan perdarahan atau pembengkakan di sendi atau otot.

Kapan harus ke dokter Segera cari pertolongan dokter jika Anda mengalami memar atau perdarahan yang sulit berhenti. Pemeriksaan lebih awal diperlukan untuk mengetahui penyebab pasti dari keluhan yang dialami dan mencegah terjadinya perdarahan berulang. Penanganan di IGD perlu segera dilakukan bila mengalami perdarahan spontan di gusi dan hidung, atau bila perdarahan tidak kunjung berhenti dan disertai keluhan lain, seperti sakit kepala berat, muntah, leher kaku, atau lumpuh di sebagian atau seluruh otot wajah.

Seseorang yang memiliki riwayat keluarga dengan hemofilia disarankan untuk melakukan pemeriksaan rutin ke dokter. Hal ini untuk mengetahui apakah Anda memiliki kelainan genetik yang menyebabkan hemofilia atau sebagai pembawa ( carrier). Jika Anda telah terdiagnosis menderita hemofilia, lakukan kontrol rutin ke dokter untuk memantau kondisi dan mencegah terjadinya komplikasi.

Diagnosis Hemofilia Dokter akan melakukan tanya jawab seputar keluhan yang dialami pasien, riwayat kesehatan pasien dan keluarganya, disertai pemeriksaan fisik menyeluruh. Pada pemeriksaan fisik, dokter akan memeriksa memar dan tanda perdarahan di bagian tubuh lain, seperti gusi dan sendi. Untuk memastikan diagnosis, dokter akan melakukan pemeriksaan penunjang, seperti: Tes darah Tes darah bertujuan untuk mengetahui jumlah sel darah secara lengkap.

Meski tidak memengaruhi sel darah merah secara langsung, perdarahan akibat hemofilia bisa menyebabkan seseorang mengalami kekurangan sel darah merah dan hemoglobin ( anemia).

Tes darah juga dilakukan untuk mendeteksi fungsi dan kerja faktor pembekuan darah melalui pemeriksaan PT ( prothrombin time), APTT ( activated partial thromboplastin time), dan fibrinogen.

Pemeriksaan ini juga bisa menentukan tingkat keparahan hemofilia, dengan mengukur jumlah faktor VII dan IX. Tes genetik Tes genetik dilakukan untuk mendeteksi kelainan genetik yang menyebabkan hemofilia, terutama pada orang yang keluarganya memiliki riwayat hemofilia. Tes ini juga dapat mengetahui apakah seseorang merupakan pembawa ( carrier) hemofilia. Bagi ibu hamil yang memiliki riwayat hemofilia dalam keluarga, dianjurkan untuk melakukan tes genetik pada masa kehamilan.

Tes genetik pada ibu hamil dapat mengetahui risiko janin menderita hemofilia. Pemeriksaan yang bisa dilakukan selama kehamilan meliputi: • Chronionic villus sampling (CVS), yaitu pengambilan sampel dari plasenta untuk melihat apakah janin mengalami hemofilia.

Tes ini dilakukan pada minggu ke-11 sampai ke-14 masa kehamilan. • Amniocentesisyaitu tes untuk memeriksa sampel cairan ketuban. Tes ini dilakukan pada minggu ke-15 sampai ke-20 masa kehamilan.

Pengobatan Hemofilia Penanganan hemofilia bertujuan untuk mencegah timbulnya perdarahan (profilaksis) dan menangani perdarahan (on-demand). Berikut adalah penjelasannya: Pencegahan (profilaksis) perdarahan Penanganan profilaksis untuk mencegah perdarahan dilakukan dengan pemberian suntikan faktor pembekuan darah sesuai dengan jenis hemofilia yang diderita.

Suntik octocog alfa diberikan tiap 48 jam pada pasien hemofilia A untuk mengontrol jumlah faktor pembekuan VIII. Sementara suntik nonacog alfa diberikan dua kali dalam seminggu pada pasien hemofilia B yang kekurangan faktor pembekuan IX.

Suntik octogog alfa mungkin menimbulkan efek samping berupa gatal, ruam kulit, serta nyeri dan kemerahan pada area yang disuntik. Sedangkan suntik nonacog alfa dapat memunculkan efek samping mual, pembengkakan pada area yang disuntik, pusing, dan rasa tidak nyaman. Pemberian obat suntik tersebut dilakukan seumur hidup. Pasien juga perlu kontrol rutin ke dokter sesuai jadwal yang ditentukan.

Penghentian perdarahan Pada hemofilia ringan hingga sedang, penanganan akan dilakukan ketika terjadi perdarahan. Guna menghentikan perdarahan, dokter akan memberikan obat yang jenisnya sama dengan obat untuk mencegah perdarahan. Untuk menghentikan perdarahan pada kasus hemofilia Pengertian dari hemofili adalah, dokter akan memberikan suntikan octocog alfa atau desmopressin. Sementara pada kasus hemofilia B, dokter akan memberikan suntikan nonacog alfa.

Pasien yang mendapat suntikan tersebut harus melakukan pemeriksaan kadar inhibitor secara teratur, karena obat faktor pembekuan darah terkadang dapat memicu pembentukan antibodi.

Akibatnya, obat menjadi kurang efektif setelah beberapa waktu. Komplikasi Hemofilia Jika perdarahan terus terjadi, hemofilia dapat menyebabkan syok hipovolemik, yaitu kegagalan fungsi organ akibat pengertian dari hemofili adalah banyak darah. Selain itu, komplikasi pengertian dari hemofili adalah yang bisa terjadi saat mengalami hemofilia adalah perdarahan di otot, sendi, saluran cerna, dan organ lainnya. Pencegahan Hemofilia Hemofilia merupakan kelainan genetik sehingga tidak bisa dicegah.

Cara terbaik yang bisa dilakukan adalah melakukan pemeriksaan sejak dini jika mengalami perdarahan tanpa penyebab yang pasti. Pemeriksaan genetik juga perlu dilakukan untuk mengetahui risiko ibu hamil menurunkan hemofilia pada janin. Jika Anda menderita hemofilia, ada beberapa upaya yang bisa mencegah terjadinya luka dan cedera, yaitu: • Menghindari kegiatan yang berisiko menyebabkan cedera • Menggunakan pelindung, seperti helm, pelindung lutut, dan pelindung siku, jika harus melakukan aktivitas yang berisiko • Memeriksakan diri ke dokter secara rutin untuk memantau kondisi hemofilia dan kadar faktor pembekuan yang dimiliki • Tidak meminum obat yang dapat memengaruhi proses pembekuan darah, seperti aspirin, tanpa resep dokter • Menjaga kebersihan serta kesehatan gigi dan mulut, termasuk rutin melakukan pemeriksaan ke dokter gigi
Pengertian Hemofilia Hemofilia merupakan salah satu penyakit yang bisa diderita oleh manusia dimana penyakit ini bisa membuat terjadinya sebuah gangguan perdarahan dalam sebuah tubuh.

Perdarahan ini terjadi karena prose pembekuan darah yang tidak normal, hal ini menyebabkan perdarahan terjadi lebih lama ketika bagian dari tubuh mengalami sebuah luka. Keadaan normal proses pembekuan darah ini adalah dimana protein menjadi salah satu faktor yang dapat membuat terjadinya proses pembekuan darah yang berada di sekitar platelet.

Ketika ada perdarahan yang terjadi maka secara otomatis perdarahan tersebut bisa dihentikan oleh protein ini. Namun pada orang yang menderita hemophilia ini sedikit berbeda yakni orang tersebut mengalami kekurangan protein sehingga proses pembekuan darah menjadi terganggu. Tentu saja jika proses pembekuan darah ini terganggu maka darah yang keluar menjadi lebih lama dan sulit untuk berhenti.

Penyakit hemophilia ini merupakan salah satu penyakit yang umunya terjadi pada seorang pria. Penyakit ini merupakan penyakit bawaan yang terjadi karena adanya untaian DNA yang mengalami perubahan. Gen ini bisa berasal dari ayah, ibu, ataupun bisa berasal dari kedua orang tua.

Penyakit hemofilia ini pada dasarnya masih terbagi menjadi beberapa hemofilia lainnya, namun yang sering terjadi adalah hemofilia A dan juga B.

Orang yang mempunyai penyakit hemofilia ini mempunyai tingkat keparahannya masing – masing tergantung dengan faktor pembekuan darahnya. Jika pengertian dari hemofili adalah pembekuan darah yang ada dalam tubuh seseorang lebih sedikit maka tingkat penyakit hemofilia ini menjadi lebih parah.

Hemofilia Penyakit ini memang tidak ada obatnya, namun walaupun begitu bagi siapa saja yang menderita penyakit hemofilia ini bisa bertahan hidup dengan baik ketika ada perdarahan mendapat penanganan yang tepat. Selain itu orang yang mempunyai penyakit ini harus lebih berhati – hati dan sebisa mungkin menghindarkan diri dari berbagai hal yang dapat memicu terjadinya sebuah perdarahan. Itulah sekilas informasi mengenai penyakit hemofilia ini, masih ada banyak informasi yang terkait dengan penyakit ini yang bisa anda dapatkan di berbagai ulasan berikutnya.

Pengertian dari hemofili adalah adalah penyakit langka yang terjadi ketika seseorang tidak memiliki faktor pembekuan yang cukup dalam tubuhnya. Bersama trombosit, protein yang disebut faktor koagulasi bekerja menjalankan proses pembekuan darah. Hal ini diperlukan untuk menghentikan perdarahan apabila tubuh mengalami cedera. Tingkat keparahan hemofilia ditentukan oleh jumlah faktor koagulasi dalam darah. Semakin rendah jumlah faktor koagulasi, semakin besar kemungkinan terjadinya perdarahan.

Berdasarkan faktor pembentuknya, hemofilia terbagi ke dalam 3 tipe, yakni hemofilia tipa A, B dan C. Kurangnya faktor koagulasi pada tubuh akan mengakibatkan seseorang lebih lama sembuh dari cedera dan meningkatkan risiko perdarahan yang terjadi di jaringan tubuh (perdarahan internal). Luka kecil yang dialami penderita hemofilia umumnya tidak terlalu berbahaya.

Namun, apabila terjadi perdarahan internal, terutama pada bagian lutut, pergelangan kaki atau siku, hal itu dapat merusak organ dan jaringan sehingga bisa mengancam nyawa. Hemofilia diturunkan secara genetik dan tidak bisa disembuhkan. Namun terdapat pengobatan berupa penggantian faktor pembekuan darah.

Terapi ini berguna untuk mengelola gejala yang mungkin timbul dari hemofilia. Dokter spesialis Penyakit Dalam Gejala Perdarahan saat luka, perdarahan yang terjadi secara tiba-tiba, mimisan Faktor risiko Riwayat penyakit hemofilia dalam keluarga Metode diagnosis Pemeriksaan fisik, tes darah, tes diagnosis prenatal Pengobatan Replacement therapy Obat Desmopresin, antifibrinolitik, fibrin sealants Komplikasi Perdarahan internal yang dalam, kerusakan sendi, infeksi Kapan harus ke dokter?

Jika mengalami perdarahan yang tidak berhenti saat luka, sakit kepala berat, penglihatan kabur Pengidap hemofilia biasanya mengalami perdarahan yang lebih sering dan dengan waktu yang lebih lama dibandingkan orang yang tidak mengalaminya. Perdarahan yang terjadi dapat berupa perdarahan luar atau di dalam jaringan tubuh. Perdarahan pada penderita hemofilia tipe A berlangsung paling lama dibandingkan tipe hemofilia lainnya.

Wanita dengan hemofilia tipe A sering mengalami menstruasi dan perdarahan berat pasca melahirkan. Sedangkan perdarahan pada penderita hemofilia tipe C sering ditunjukkan dengan peristiwa mimisan atau perdarahan yang berlangsung lama pasca cabut gigi. Terdapat 3 derajat keparahan dalam hemofilia: Gejala Hemofilia berat Ketika terjadi perdarahan, tubuh akan otomatis menyatukan sel-sel darah untuk membentuk gumpalan demi menghentikan perdarahan.

Proses tersebut membutuhkan beberapa partikel darah spesifik, yang disebut faktor koagulasi. Hemofilia terjadi ketika faktor koagulasi tersebut kurang dari jumlah pengertian dari hemofili adalah seharusnya. Terdapat 3 tipe hemofilia berdasarkan jenis faktor koagulasi yang kurang di dalam tubuh, yaitu: • Hemofilia tipe C Pada hemofilia tipe C, penderita kekurangan protein faktor XI.

Hemofilia merupakan penyakit yang diturunkan. Kurangnya faktor koagulasi pada tubuh disebabkan oleh mutasi gen pada salah satu faktor koagulasi. Gen pria dan wanita terdiri atas 2 kromosom yang nantinya akan berpasangan. Gen pria terdiri atas kromosom X dan Y lalu membentuk gen XY, sementara gen wanita terdiri atas kromosom X dan X lalu membentuk gen XX. Hemofilia diturunkan melalui kromosom X.

Pada wanita, hemofilia terjadi apabila pada kedua kromosom X terjadi mutasi gen. Apabila hanya ada 1 kromosom X yang mengalami mutasi, maka wanita tersebut adalah karier.

Pada pria, jika kromosom X mengalami mutasi maka Ia langsung menderita hemofilia.

Namun, pada kasus yang jarang, hemofilia bisa terjadi karena mutasi gen yang terjadi begitu saja. Jenis mutase gen tersebut sering dikaitkan dengan beberapa kondisi, seperti : • Perdarahan internal yang dalam.

Perdarahan dapat terjadi di dalam otot yang dapat menyebabkan anggota badan bengkak. Pembengkakan dapat menekan saraf dan menyebabkan kesemutan atau rasa nyeri. • Kerusakan sendi. Perdarahan dalam bisa mengakibatkan sendi yang tertekan sehingga muncul rasa nyeri.

Jika tidak diobati, perdarahan dalam dapat menyebabkan arthritis atau kerusakan sendi. • Infeksi. Orang dengan hemofilia memerlukan transfusi darah secara rutin.

Kegiatan tersebut dapat meningkatkan risiko infeksi. • Reaksi buruk terhadap terapi faktor koagulasi. Pada sebagian orang, faktor koagulan yang digunakan untuk menangani perdarahan bisa menimbulkan reaksi negatif. Pengertian dari hemofili adalah kekebalan tubuh bisa saja mengeluarkan protein untuk melawan faktor koagulan, sehingga terapi menjadi tidak efektif. Dokter akan melakukan wawancara mengenai gejala dan perjalanan penyakit. Kemudian, dokter menegakkan diagnosis dengan mengukur kadar faktor VIII, XI dan XI dalam darah dan melakukan tes koagulasi.

Jika memiliki sejarah keluarga dengan hemofilia atau ibu yang diketahui sebagai pembawa, test diagnosa akan dilakukan pada sang ibu saat usia kehamilan memasuki 10 minggu. Tes ini disebut diagnosis prenatal. Pada anak, dokter biasanya mendiagnosis kasus parah pada tahun pertama kehidupan bayi. Contoh gejala yang akan diperhatikan oleh dokter adalah apakah anak mudah memar, atau berdarah lebih lama jika mengalami luka kecil.

Pengobatan hemofilia dilakukan dengan terapi pengganti ( replacement therapy).

Prosedur ini dilakukan dengan mengganti protein faktor koagulasi yang kurang dalam tubuh penderita, sesuai dengan tipe hemofilia yang dialami. Protein faktor koagulasi bisa digantikan dengan donor dari darah manusia atau dengan produk sintesis ( recombinant clotting factor). Produk sintetis ini lebih sering digunakan karena memiliki risiko penularan infeksi yang lebih kecil. Replacement therapy ditujukan untuk mengurangi keparahan perdarahan yang telah terjadi.

Terapi ini juga dapat diberikan secara teratur di rumah untuk membantu mencegah terjadinya perdarahan. Umumnya, pasien memerlukan terapi ini secara berulang.

Namun, pada saat terjadi perdarahan yang tidak berhenti, Dokter akan memberikan terapi lanjutan sesuai kondisi pasien ( demand therapy). Di samping itu, beberapa bentuk perawatan berikut sering diberikan pada pasien hemofilia, antara lain: • Desmopresin. Pada beberapa tipe hemofilia ringan, hormon ini dapat pengertian dari hemofili adalah untuk merangsang tubuh agar dapat melepaskan lebih banyak faktor koagulasi.

Zat ini dapat diberikan dalam bentuk suntikan atau semprotan hidung. • Antifibrinolitik, yaitu golongan obat-obatan yang berfungsi untuk mencegah penggumpalan darah agar tidak rusak.

Contoh obat antifibrinolitik adalah aprotinin atau asam traneksamat. • Fibrin sealants. Obat-obatan ini dapat diterapkan langsung ke lokasi luka untuk meningkatkan pembekuan dan penyembuhan.

Fibrin sealant biasanya digunakan dalam perawatan gigi. • Fisioterapi, dilakukan untuk meredakan gejala pada perdarahan internal yang telah merusak persendian. Jika kerusakan yang dihasilkan sudah sangat parah, pasien mungkin memerlukan operasi pembedahan. • Pertolongan pertama untuk luka kecil. Menggunakan tekanan dan perban biasanya dapat mengatasi perdarahan dengan area yang kecil. Untuk perdarahan di bawah kulit, gunakan kompres es.

Baca juga: Cara Menghentikan Perdarahan yang Tepat Saat Terluka • Berolahraga secara teratur. Aktivitas seperti berenang, bersepeda, dan berjalan kaki dapat membentuk otot sekaligus melindungi persendian. Olahraga seperti sepak bola, hoki, atau gulat tidak disarankan untuk penderita hemofilia. • Hindari obat pereda nyeri tertentu. Obat-obatan yang dapat memperparah perdarahan seperti aspirin dan ibuprofen harus dihindari. Gunakan parasetamol sebagai alternatif pengganti.

• Hindari obat pengencer darah. Sebab, obat-obatan ini dapat mencegah terjadinya penggumpalan darah. Termasuk ke dalamnya adalah heparin, warfarin, clopidogrel, prasugrel, ticagrelor, rivaroxaban, apixaban, edoxaban dan dabigatran. • Jaga kebersihan gigi untuk mencegah perdarahan berlebih pada saat menjalani proses pencabutan gigi. • Lindungi anak dari cedera yang bisa menyebabkan pendarahan. Bantalan lutut, bantalan siku, helm dan sabuk pengaman dapat membantu mencegah cedera akibat jatuh dan kecelakaan lainnya.

Pastikan rumah Anda bebas dari furnitur dengan sudut tajam. Baca jawaban dokter: Bagaimana mengobati mimisan?

• Buat daftar seputar gejala yang Anda rasakan. • Catat riwayat penyakit yang pernah dan sedang Anda alami. Demikian pula dengan riwayat medis keluarga. • Catat semua obat, suplemen, obat herbal, atau vitamin yang Anda konsumsi. • Catat pertanyaan-pertanyaan yang ingin Anda ajukan pada dokter. • Mintalah keluarga atau teman untuk mendampingi Anda saat berkonsultasi ke dokter.

Mereka bisa memberikan dukungan moral maupun membantu Anda dalam mengingat informasi yang disampaikan oleh dokter. • Apa saja gejala yang Anda rasakan? • Kapan gejala pertama kali Anda alami? • Apakah Anda mengetahui perdarahan yang tidak biasa, seperti mimisan atau perdarahan parah dari luka kecil?

• Apakah Anda atau anak Anda merasakan sakit dan panas di sekitar sendi? • Apakah ada anggota keluarga yang didiagnosis dengan pendarahan • Apakah Anda rutin mengonsumsi obat-obatan tertentu? • Apakah Anda pernah mencari bantuan medis? Bila iya, apa saja pengobatan yang telah Anda coba?

Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menganjurkan pemeriksaan penunjang. Langkah ini bertujuan memastikan diagnosis hemofilia agar penanganan yang tepat bisa diberikan.

CDC. https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html Diakses pada 24 Februari 2021 Healthline. https://www.healthline.com/health/understanding-hemophilia-a/what-is-hemophilia-a#5 Diakses pada 19 November 2018 Mayoclinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-causes/syc-20373327 Diakses pada 19 November 2018 WebMD. https://www.webmd.com/a-to-z-guides/hemophilia-a#2-4 Diakses pada 29 Desember 2018 Hemophilia News Today. https://hemophilianewstoday.com/types-of-hemophilia/ Diakses pada 24 Februari 2021 Stanford Healthcare.

https://stanfordhealthcare.org/medical conditions/cancer/hemophilia/hemophilia-types.html Diakses pada 24 Februari 2021 Medical News Today. https://www.medicalnewstoday.com/articles/154880#diagnosis Diakses pada 24 Februari 2021 National Library of Medicine. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11566470/ Diakses pada 24 Februari 2021
• Afrikaans • العربية • Azərbaycanca • Беларуская • Български • বাংলা • Bosanski • Català • Čeština • Dansk • Deutsch • Ελληνικά • English • Esperanto • Español • Eesti • Euskara • فارسی • Suomi • Français • Gaeilge • Galego • ગુજરાતી • עברית • हिन्दी • Hrvatski • Magyar • Հայերեն • Interlingua • Ido • Italiano • 日本語 • Jawa • ქართული • Қазақша • ಕನ್ನಡ • 한국어 • Pengertian dari hemofili adalah • Lietuvių • Latviešu • Македонски • മലയാളം • Bahasa Melayu • नेपाली • Nederlands • Norsk bokmål • ଓଡ଼ିଆ • ਪੰਜਾਬੀ • Polski • پنجابی • Português • Română • Русский • Srpskohrvatski / српскохрватски • pengertian dari hemofili adalah • Simple English • Slovenščina • Shqip • Српски / srpski • Sunda • Svenska • தமிழ் • Тоҷикӣ • ไทย • Türkçe • Татарча/tatarça • Українська • اردو • Oʻzbekcha/ўзбекча • Tiếng Việt • 吴语 • 中文 • 粵語 Artikel ini memberikan informasi dasar tentang topik kesehatan.

Informasi dalam artikel ini hanya boleh digunakan hanya untuk penjelasan ilmiah, bukan untuk diagnosis diri dan tidak dapat menggantikan diagnosis medis. Perhatian: Informasi dalam artikel ini bukanlah resep atau nasihat medis. Wikipedia tidak memberikan konsultasi medis. Jika Anda perlu bantuan atau hendak berobat, berkonsultasilah dengan tenaga kesehatan profesional.

Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan darah. Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII). Sedangkan, hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX).

Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa. Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat. [1] Kelainan perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas Talmud pada Abad Kedua. [1] Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh John Otto yang menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia.

[1] Pada tahun 1820, untuk pertama kalinya dilakukan ulasan tentang hemofilia oleh Nasse. [1] Pembuktian adanya kecacatan pada proses pembekuan darah pada hemofilia dilakukan oleh Wright pada tahun 1893. [1] Namun, faktor VIII (FVIII) belum teridentifikasi hingga tahun 1937 ketika Patek dan Taylor berhasil mengisolasi faktor pembekuan dari darah, yang saat itu disebut pengertian dari hemofili adalah faktor antihemofilia (AHF).

[1] Suatu bioasai dari faktor VIII diperkenalkan pada tahun 1950. Walaupun hubungan antara FVIII dan faktor von Willbrad (vWF) telah diketahui, namun hal ini tidak disadari saat itu. Pada tahun 1953, kurangnya faktor VIII pada pasien dengan defisiensi vWF pertama kali dijelaskan. Penelitian berikutnya oleh Nilson dan kawan-kawan mengindikasikan adanya interaksi antara 2 faktor pembekuan sebelumnya. Pada tahun 1952, penyakit christmas pertama kali dideskripsikan dan nama penyakit tersebut diambil dari nama keluarga pasien pertama yang diteliti secara menyeluruh.

Penyakit ini sangat berbeda dari hemofilia karena pencampuran plasma pasien penyakit christmas dengan plasma pasien hemofilia menormalkan masa pembekuan ( clotting time/CT) karena itu hemofilia A dan B kemudian dibedakan.

Pada awal tahun 1960an, kriopresipitat adalah konsentrat yang pertama kali ada untuk terapi hemofilia. Pada tahun 1970an, lyophilized intermediate-purity concentrates atau konsentrat murni liofil menengah pertama kali dibuat dari kumpulan darah donor.

Sejak saat itu terapi hemofilia secara dramatis berhasil meningkatkan harapan hidup penderitanya dan dapat memfasilitasi mereka untuk pembedahan dan perawatan di rumah Pada tahun 1980an, risiko tertular penyakit yang berasal dari konsentrat FVII pertama kali diketahui. Kebanyakan pasien dengan hemofilia berat terinfeksi oleh penyakit hepatitis B dan hepatitis C.

Pada akhir tahun 1980an hampir semua pasien hemofilia berat terinfeksi hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C, dan HIV. Teknik virisidal terbaru kemudian ditemukan dan efektif membunuh virus-virus tersebut.

Standar terbaru tatalaksana hemofilia sekarang menggunakan konsentrat FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan risiko tertular virus.

Daftar isi • 1 Sejarah penyakit • 2 Epidemiologi • 3 Klasifikasi Hemofili • 4 Kelainan fisik • 5 Pemeriksaan hematologis • 6 Diagnosa pasti • 7 Komplikasi • 8 Terapi • 9 Prognosis • 10 Referensi Sejarah penyakit [ sunting - sunting sumber ] Dalam anamnesa biasanya akan didapatkan riwayat adanya salah seorang anggota keluarga laki-laki yang menderita penyakit yang sama yaitu adanya perdarahan abnormal.

Beratnya perdarahan bervariasi akan tetapi biasanya beratnya perdarahan itu sama dalam satu keluarga. Sering perdarahan akibat sirkulasi adalah manifestasi pertama pada seseorang menderita hemofili. Oleh karena perdarahan dimulai sejak kecil sehingga haemarhtros ( sebagai akibat jatuh pada saat kelenjar berjalan yang menyebabkan perdarahan sendi ) merupakan gejala yang paling sering dijumpai dari penderita hemofili ini.

Epidemiologi [ sunting - sunting sumber ] 1. Mengenai 1 dari 10.000 laki-laki di dunia. 2. Hemofilia A mendominasi 80% kasus dari keseluruhan 3. Laki-laki terdiagnosa secara klinis, perempuan apabila karier bersifat asimtomatik. [2] Klasifikasi Hemofili [ sunting - sunting sumber ] 1. Hemofilia A: akibat defisiensi faktor VIII faktor pembekuan 2. Hemofilia B: akibat defisiensi faktor IX faktor pembekuan 3.

Hemofilia C: akibat defisiensi faktor XI faktor pembekuan [3] Kelainan fisik [ sunting - sunting sumber ] Kelainan fisik tergantung dari perdarahan yang sedang terjadi yang dapat berupa hematom di kepala atau ekstremitas, dan juga sering dijumpai hemartrasi. Tentu didaerah hematom akan ada perasaan nyeri.

Jarang terjadi gangren. Perdarahan interstial akan menyebabkan atrofi otot, pergerakan akan terganggu, dan kadang-kadang menyebabkan neuritis perifer. Perdarahan dapat terjadi semenjak lahir atau neonatus. Gejala lain yang sering timbul diantaranya mudah memar, perdarahan intramuskular, dan hemartrosis.

Gangguan yang mengancam jiwa terjadi bila perdarahan terjadi di organ yang vital seperti sistem saraf,sistem pernafasan, dan sistem pencernaan.

[3] Pemeriksaan hematologis [ sunting - sunting sumber ] Pemeriksaan yang dilakukan untuk pasien yang dicurigai hemofili diantaranya: 1. Jumlah trombosit normal 2. Waktu perdarahan normal 3. Waktu pembekuan normal 4. Protrombin Time 5. Trombin time 6. Pemeriksaan spesifik untuk faktor VII, IX, XI. [4] Diagnosa pasti [ sunting - sunting pengertian dari hemofili adalah ] Diagnosa pasti hemofilia atas dasar pemeriksaan generasi tromboplastin. Komplikasi [ sunting - sunting sumber ] Komplikasi yang dapat timbul diantaranya: 1.

Akibat dari perdarahan atau transfusi darah. Komplikasi akibat perdarahan adalah anemia, ambulasis atau deformitas sendi, atrofi otot atau neuritis. 2. Kerusakan sendi dan otot 3.

Hematuria, bila gumpalan darah terjadi di uretra, dapat menyebabkan nyeri yang tajam. 4. Perdarahan sistem pencernaan, kelainan yang timbul dapat berupa adanya darah pada feses dan muntah. Kehilangan darah secara kronis akibat ini dapat menyebabkan anemia pada pasien. 5. Perdarahan intrakranial 6. Sindroma kompartmen. [5] Terapi [ sunting - sunting sumber ] Terapi akibat perdarahan akut adalah pemberian F VIII.

Sekarang sudah ada F VIII yang dapat di berikan secara intra vena, dan apabila tidak mempunyai F VIII maka dapat diberikan kriopresipitat (plasma yang didinginkan) atau diberikan transfusi darah segar. Menghindari obat-obatan yang dapat mengganggu fungsi trombosit seperti aspirin dan ibuprofen. [2] Prognosis [ sunting - sunting sumber ] 1. Prognosis baik bila diterapi dengan benar, pasien akan dapat hidup secara normal. 2. Pasien harus secara rutin berkonsultasi dengan dokter spesialisnya untuk menentukan manajemen.

[6] Referensi [ sunting - sunting sumber ] • ^ a b c d e f Hemophilia A and B. Adonis Lorenzana, MD Hadi Sawaf,Lawrence F Jardine, MD, FRCPC. • ^ a b (Inggris) Pengertian dari hemofili adalah, Anthony S. (2008). principles of Internal medicine.

McGraw-Hill's company. ISBN 978-0-07-147691-1. • ^ a b (Inggris) Pengertian dari hemofili adalah, Robert M. (2007). Nelson Textbook Of Pediatrics. Saunders Elsevier. ISBN 978-1-4160-2450-7. • ^ (Inggris) Harmening, Pengertian dari hemofili adalah. (2009). Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. F.A. Davis. ISBN 978-0-8036-1732-2. • ^ Hemophilia, Hemophilia.

Diakses pada 1 agustus 2012.] • ^ Prognosis Hemophilia, Prognosis Hemophilia. Diakses pada 1 agustus 2012.] • Halaman ini terakhir diubah pada 8 Juli 2021, pukul 06.44. • Teks tersedia di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi-BerbagiSerupa; ketentuan tambahan mungkin berlaku. Lihat Ketentuan Penggunaan untuk lebih jelasnya.

• Kebijakan privasi • Tentang Wikipedia • Penyangkalan • Tampilan seluler • Pengembang • Statistik • Pernyataan kuki • •
Hemofilia penyakit kelainan pendarahan yang belum ada obatnya Apakah kamu pernah mendengar istilah "The Royal Diseases" atau penyakit kerajaan? Suatu ketika Anak ke delapan Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837 - 1901) Leopold, pada tahun 1868 beritakan pada British Medical Journal meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun.

Salah satu anak laki-laki (Viscount Trematon) dari anak perempuannya yang bernama Alice, ternyata juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928. Usut punya usut ternyata Ratu Victoria dan kedua anaknya yakni Alice dan Beatrice bertanggung jawab atas penyebaran penyakit ini ke kerajaan Jerman, Spanyol dan Rusia. Apakah Penyakit Hemofilia? Penyakit yang kemudian dikenal sebagai hemophilia ini adalah penyakit akibat kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan darah.

Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVIII). Sedangkan, hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX). Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa. Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat.

Secara sederhana, hemophilia adalah penyakit yang ditandai pengertian dari hemofili adalah adanya kelainan pendarahan yang mana jika seseorang mengalami pendarahan, maka akan sangat sulit untuk berhenti, atau bisa juga merupakan suatu kondisi medis, dimana pembuluh darah seseorang sangat mudah untuk pecah dan menyebabkan pendarahan, baik itu pendarahan denga luka terbuka atau pendarahan di dalam (memar). Penyebab Penyakit Hemofilia Hemofilia adalah penyakit kelainan genetic yang diturunkan melalui kromosom X.

Seperti yang kita ketahui, tubuh manusia terdiri dari 23 pasang kromosom, yang terdiri dari 22 pasang kromosom tubuh dan 1 pasang sex kromosom. Sex kromosom pada laki-laki adalah XY sedangkan kromosom pada wanita adalah XX. Seseorang yang memiliki kelainan faktor pembekuan akan memiliki sex kromosom XhY pada pria atau XhX pada wanita. Pada wanita dengan sex kromosom XhX tidak akan menimbulkan gejala kelainan pendarahan, melainkan hanya menjadi karier yang akan menghasilkan keturunan dengan penyakti hemophilia.

Hemofilia biasanya diturunkan dari seorang wanita dengan sex kromosom Xhx ke anak laki-lakinya, Hemofilia tidak bisa diturunkan dari seorang pria kepada anaknya, tetapi seorang pria dengan kromsom XhY dapat membuat anak gadisnya menjadi karier dan menyebabkan anak laki-laki dari anak gadisnya menderita hemophilia.

Gejala Penyakit Hemofilia Berikut adalah karakteristik seseorang yang menderita hemofilia • Bagi para penderita hemofilia, perdarahan dapat terjadi pada setiap organ tubuh. Kadang perdarahan dapat dengan mudah dilihat, namun dapat juga tidak.

• Kulit mudah memar • Kesemutan dan nyeri pada lutut, siku dan pergelangan kaki • Perdarahan di dapat setelah adanya benturan maupun setelah tindakan pembedahan. Akan tetapi, terdapat kemungkinan perdarahan juga terjadi tanpa diketahui penyebabnya. Perdarahan seperti inilah yang disebut pengertian dari hemofili adalah perdarahan spontan. • Pada umumnya, bayi yang menderita hemofilia jarang mengalami perdarahan. Perdarahan mulai kerap terjadi saat bayi mulai belajar berjalan.

Perdarahan yang terjadi karena luka biasanya akan berlangsung lebih lama, terutama pada bagian mulut dan lidah. • Ketika penderita beranjak besar, perdarahan spontan makin sering terjadi. Kebanyakan timbul pada persendian dan otot. Derajat Hemofilia dan gejalanya • RINGAN (jumlah F VIII/IX antara 5-40%) Pendarahan yang sulit berhenti setelah operasi kecil seperti sunat atau cabut gigi.

• SEDANG (jumlah F VIII/IX antara 1-5%) Sering lebam-lebam, bengkak, dan/ atau nyeri sendi akibat trauma benturan ringan, dan bisa juga terjadi tanpa sebab yang jelas, kurang lebih 1x/bulan.

Pendarahan yang sulit berhenti sete • BERAT (jumlah F VIII/IX dibawah 1%) Sering lebam-lebam, bengkak, dan/atau nyeri sendi akibat trauma ringan, dan bisa juga terjadi tanpa sebab yang jelas, kurang lebih 2-4x/bulan.

Pendarahan yang sulit berhenti setelah operasi kecil. Diagnosis Penyakit Hemofilia Sebagai langkah awal, dokter akan mengamati gejala seperti kulit yang mudah memar atau perdarahan sendi. Akan tetapi bila ada riwayat hemofilia dalam keluarga, dokter akan menganjurkan beberapa pemeriksaan lanjutan untuk mendeteksi adanya risiko hemofilia pada anak, termasuk: • Pemeriksaan sebelum kehamilan, yang terdiri dari tes darah dan sampel jaringan untuk meneliti tanda-tanda mutasi gen penyebab hemofilia pada kedua orang tua.

• Pemeriksaan selama kehamilan. Dalam pemeriksaan ini, dokter akan mengambil sampel plasenta dari rahim (chronionic villus sampling) untuk melihat apakah janin memiliki penyakit hemofilia. Tes ini biasanya dilakukan pada minggu ke-11 hingga ke-14 masa kehamilan. Pemeriksaan lainnya adalah amniocentesis, yaitu uji sampel air ketuban pada minggu ke-15 hingga ke-20 masa kehamilan. • Pemeriksaan setelah kelahiran anak. Dalam hal ini dokter akan melakukan pemeriksaan darah secara lengkap dan tes fungsi faktor pembekuan,termasuk faktor pembekuan VIII (8) dan IX (9).

Pengertian dari hemofili adalah Penyakit Hemofilia Sampai saat ini belum ada obat untuk menyembuhkan hemofilia, akan tetapi kebanyakan orang dengan penyakit hemofilia ini dapat menjalani kehidupan dengan cukup normal. Pengobatan hemofilia bervariasi tergantung pada jenis hemofilianya dan seberapa berat penyakitnya.

Terapi untuk Hemofilia A adalah dengan memberikan konsentrat faktor VIII atau suntikan octocog alfa setiap 12 jam, sesuai dosis anjuran dokter, berdasarkan panduan tata laksana hemofilia pengertian dari hemofili adalah dibuat oleh Perhimpunan Hematologi dan Transfusi Darah Indonesia (PHTDI) tahun 2013 yang disesuaikan dengan guideline World Federation of Hemophilia dan ketersediaan obat/fasilitas di rumah sakit setempat.

Bila konsentrat factor VIII tidak tersedia, dapat diberikan transfusi kriopresipitat. Terapi untuk Hemofilia B adalah dengan memberikan konsentrat faktor IX setiap 24 jam, sesuai dosis anjuran dokter, berdasarkan panduan tata laksana hemofilia yang dibuat oleh Perhimpunan Hematologi dan Transfusi Darah Indonesia (PHTDI) tahun 2013 yang disesuaikan dengan guideline World Federation of Hemophilia dan ketersediaan obat/fasilitas di rumah sakit setempat.

Bila konsentrat faktor IX tidak tersedia, dapat diberikan transfusi kriopresipitat.

Pertolongan pertama yang dapat Anda lakukan pada pasien Hemophilia jika mengalami pendarahan Penderita Hemofilia memerlukan penanganan segera apabila mengalami perdarahan. Di bawah ini terlampir infografis penanganan pertama pada peristiwa perdarahan sendi atau otot (seringkali muncul dalam bentuk bengkak atau lebam).

Cara yang baik untuk mengingat cara memberikan pertolongan pertama adalah singkatan RICE, yang merupakan singkatan dari Rest, Ice, Compression, Elevation. Berikut ini dasar-dasarnya: • Rest / Istirahat - Ketika terjadi perdarahan, area tubuh tersebut harus diistirahatkan. Misalnya, seseorang dengan pergelangan kaki atau lutut berdarah harus membatasi aktivitas.

• Ice / Es - Kompres es dapat membantu mengendalikan pembengkakan dan mengurangi rasa sakit.

Berhati-hatilah untuk tidak menggunakan es terlalu lama karena ini dapat menyebabkan kelemahan otot. Kompres es dalam waktu 10-15 menit setiap dua jam. • Compression pengertian dari hemofili adalah Kompresi - Berikan tekanan pada daerah yang berdarah untuk membantu "menutup" pembuluh darah dan memperlambat pendarahan. • Elevasi - Mengangkat area perdarahan (ke posisi yang lebih tinggi dari jantung) membantu menurunkan tekanan di pembuluh darah dan memperlambat perdarahan.

Coba gunakan bantal untuk membuat posisi lebih nyaman. Jika ditangani dengan baik, pengidap hemofilia dapat hidup sehat, berkualitas, dan produktif. Di negara maju, usia harapan hidup dan produktivitas orang dengan hemofilia sangat tinggi. Apabila anda atau orang terdekat sudah divonis mengidap hemofilia, maka hal terbaik yang dapat dilakukan adalah dengan mencegah aktivitas yang dapat menimbulkan pendarahan seoptimal mungkin.

Hindari aktivitas fisik berlebihan yang bisa memicu luka terbuka, efek pecahnya pembuluh darah, dan benturan. Rawat kesehatan gigi dan gusi untuk mencegah kerusakan gigi dan gusi berdarah. Hindari juga sembarangan memencet jerawat, mencungkil luka, dan kebiasaan-kebiasan berisiko lainnya, serta menghindari obat-obatan yang dapat mengganggu fungsi trombosit seperti aspirin dan ibuprofen.

Ajukan pertanyaan dengan promosi dan dapatkan jawabannya dalam 60 menit 40.000 HealthCoins Pertanyaan Anda akan dijawab dalam waktu 60 menit dan Anda akan menerima pemberitahuan secepatnya melalui email Jika pertanyaan Anda tidak terjawab dalam waktu 60 menit, kami akan mengembalikan 20.000 HealthCoins dan pertanyaan Anda akan diturunkan ke Pertanyaan Reguler.

Pertanyaan Anda akan dijawab dalam waktu 24 jam sebagai gantinya. Jika pertanyaan Anda tidak terjawab dalam 24 jam, kami akan mengembalikan semua HealthCoins. (gratis) Pertanyaan Anda akan diprioritaskan bagi dokter, perawat, dan apoteker yang terverifikasi dalam waktu 2 hari agar Anda bisa mendapatkan jawaban yang lebih banyak Standar Pemeriksaan Konten HonestDocs Konten ini ditulis atau ditinjau oleh praktisi kesehatan dan didukung oleh setidaknya tiga referensi dan sumber yang dapat dipercaya.

Tim Editorial Pengertian dari hemofili adalah berkomitmen untuk mengirimkan konten yang akurat, komprehensif, mudah dipahami, terbaru, dan dapat ditindaklanjuti. Anda dapat membaca proses editorial lengkap di sini. Jika Anda memiliki pertanyaan atau komentar tentang artikel kami, Anda dapat memberi tahu kami melalui WhatsApp di 0821-2425-5233 atau email di [email protected] Buka di app

Belajar Hemofilia A,B,C/ Defisiensi Faktor VIII,IX,XI, SKDI 2




2022 charcuterie-iller.com